El síndrome carcinoide maligno se caracteriza por una variedad de signos y síntomas. Los tumores carcinoides son tumores neuroendocrinos que se desarrollan a partir de células madre primitivas que pueden dar lugar a una variedad de tipos de células.

• Cuando un tumor maligno raro llamado tumor carcinoide secreta sustancias químicas particulares en el torrente sanguíneo, provoca una variedad de indicaciones y síntomas. Las áreas más comunes para los tumores carcinoides, que son una forma de tumor neuroendocrino, son el sistema gastrointestinal y los pulmones.
• El intestino delgado y el apéndice son las áreas más prevalentes de tumores carcinoides, mientras que el pulmón representa algunos de todos los casos. También se ven afectados el recto, el colon, el páncreas, el estómago, los ovarios, los riñones, la próstata, las mamas y otros órganos.
• El síndrome carcinoide maligno es más común en personas que tienen tumores carcinoides avanzados. El síndrome generalmente se trata tratando el cáncer.
• El síndrome carcinoide maligno no ocurre en personas que no tienen un tumor hepático porque la serotonina generada por el tumor se descompone en una sustancia química inerte.

Es posible que no se pueda lograr una cura porque la mayoría de los tumores carcinoides no desarrollan el síndrome carcinoide maligno hasta que están avanzados. Se pueden recetar medicamentos para ayudarlo a sobrellevar los síntomas del síndrome carcinoide y hacerlo sentir más cómodo.

Aunque los síntomas del síndrome carcinoide maligno dependen del tipo de sustancia química que el tumor carcinoide segrega en el torrente sanguíneo, los signos y síntomas que se mencionan a continuación son comunes.

• Enrojecimiento de la piel: el enrojecimiento de la piel (enrojecimiento repentino de las mejillas) puede ser un síntoma común. La piel de la cara y la parte superior del pecho puede sentirse caliente y cambiar de color, desde rosa hasta morado. Los ataques de rubor pueden durar desde unos pocos minutos hasta muchas horas o más.

• Diarrea: los pacientes con síndrome carcinoide pueden experimentar heces acuosas frecuentes que a veces van acompañadas de dolores abdominales.

• Problemas respiratorios: sibilancias y dificultad para respirar, que son signos y síntomas parecidos al asma, pueden ocurrir al mismo tiempo que el enrojecimiento de la piel.

• Edema: Hinchazón de pies y piernas. Esto podría ser una señal de que sufre de insuficiencia cardíaca.
  
  

Otros síntomas del síndrome carcinoide maligno incluyen:

• Dolor abdominal.
• Pérdida de peso.
• Cambio en los hábitos intestinales, especialmente sangre en las deposiciones.
• Sensación de desmayo o mareos. Esto podría indicar presión arterial baja.
• Tienes la sensación de que tu corazón se acelera.
• Heces grasosas con mal olor.
• Caída repentina de la presión arterial.
• Pequeños vasos sanguíneos que se ven ensanchados en la cara.

Se desconoce la causa exacta del síndrome carcinoide maligno, pero se cree que está relacionado con la propagación de células cancerosas al hígado. El tipo de cáncer más común asociado con el síndrome carcinoide maligno es el cáncer de pulmón de células pequeñas.

• Las mutaciones que pueden dar lugar a tumores carcinoides son desconocidas para los médicos. Son conscientes, sin embargo, de que los tumores carcinoides son causados por células neuroendocrinas.

• Las células neuroendocrinas se pueden encontrar en todos los órganos del cuerpo. Algunas funciones de las células nerviosas y algunas funciones de las células endocrinas productoras de hormonas son realizadas por ellos. La histamina, la insulina y la serotonina son algunas de las hormonas generadas por las células neuroendocrinas.

• Los tumores carcinoides pueden liberar hormonas que hacen que el revestimiento de las cámaras del corazón, las válvulas y las arterias sanguíneas se espese. Pueden producirse válvulas cardíacas con fugas e insuficiencia cardíaca, lo que requiere una cirugía de reemplazo de válvula.

• Entre otras indicaciones y síntomas, el síndrome carcinoide maligno produce enrojecimiento o sensación de calor en la cara y el cuello (rubefacción de la piel), diarrea recurrente y dificultad para respirar.

• Además, cuando su sistema gastrointestinal (GI) crea y entrega demasiadas hormonas a su hígado, se desarrolla el síndrome carcinoide maligno.

• Las hormonas pueden inundar su sistema si su tracto GI genera demasiado o si tiene un NET en su hígado que le impide digerirlas y eliminarlas, creando el síndrome carcinoide.

Los tratamientos para el síndrome carcinoide maligno incluyen:

• Cirugía: La cirugía es el tratamiento más común para el síndrome carcinoide maligno. El objetivo de la cirugía es extirpar el tumor canceroso del cuerpo. Esto se puede hacer a través de varios procedimientos quirúrgicos, como la resección intestinal, la gastrectomía o el trasplante de hígado. La cirugía suele ser la opción de tratamiento más eficaz para esta afección.

• Radioterapia: este es otro tratamiento común para el síndrome carcinoide maligno. Este tratamiento puede administrarse externamente, a través de una máquina que dirige las ondas de energía al tumor canceroso, o internamente, a través de un implante radioactivo colocado directamente en el tumor. La radioterapia a menudo se combina con cirugía para tratar el síndrome carcinoide maligno.

• Quimioterapia: este tipo de tratamiento usa medicamentos para matar las células cancerosas. La quimioterapia se puede administrar por vía intravenosa, oral o tópica. El tipo de quimioterapia que es más eficaz para tratar el síndrome carcinoide maligno. La quimioterapia a menudo se combina con otros tratamientos, como cirugía o radioterapia.

• Radiofrecuencia: la ablación por radiofrecuencia usa una aguja para calentar las células cancerosas en el hígado, obligándolas a morir. La crioterapia funciona de manera similar, pero congela el tumor.

PRRT: la terapia con radionúclidos para receptores de péptidos (PRRT, por sus siglas en inglés) es un tratamiento que combina un medicamento que se dirige a las células cancerosas con un material radiactivo que las destruye.

Los síntomas del síndrome carcinoide maligno pueden ser experimentados por personas que tienen tumores cancerosos en su sistema digestivo. Los tumores liberan sustancias químicas en el torrente sanguíneo que pueden causar varios síntomas, como sofocos, diarrea y sibilancias. En algunos casos, el síndrome también puede causar problemas cardíacos.

Factores de riesgo del síndrome carcinoide maligno:

• Edad: La edad promedio de diagnóstico del síndrome carcinoide maligno es entre 50 y 60 años. Según los expertos, se cree que los tumores carcinoides afectan a cuatro de cada 100 000 adultos. Como los tumores carcinoides en niños y adultos jóvenes son tan poco frecuentes, existe información limitada sobre cuántos jóvenes se ven afectados.
• Género: Existe un ligero predominio del sexo femenino sobre el masculino con diagnóstico de síndrome carcinoide maligno.
• Antecedentes familiares: tener un familiar con síndrome carcinoide maligno o cualquier otro tumor neuroendocrino podría aumentar el riesgo de que lo padezca.
• Fumar: fumar cigarrillos se ha relacionado con un mayor riesgo de desarrollar síndrome carcinoide maligno.
• Raza: los caucásicos tienen más probabilidades de ser diagnosticados con síndrome carcinoide maligno que cualquier otra raza.
• Los tumores carcinoides de estómago son más comunes en quienes tienen trastornos que dañan el estómago y disminuyen los niveles de ácido estomacal (como la anemia perniciosa).

La aparición del síndrome carcinoide maligno indica que el cáncer ya se ha propagado, más comúnmente a los pulmones o al hígado. Si su médico detecta un tumor lo suficientemente temprano, es posible que lo extirpe.

Medicamentos para el síndrome carcinoide maligno que pueden ayudar:

• La inmunoterapia fortalece las defensas de tu organismo. Los médicos pueden inyectar medicamentos que ayuden a su sistema inmunitario a eliminar las células cancerosas.

• Las inyecciones de los medicamentos octreotide (Sandostatin) y lanreotide (Somatuline Depot) pueden ayudar con los síntomas del síndrome carcinoide maligno, como el enrojecimiento de la piel y la diarrea. Para controlar la diarrea inducida por el síndrome carcinoide, se puede usar un medicamento llamado Telotristat (Xermelo) con estos medicamentos.

• PRRT (terapia con radionúclidos de receptores de péptidos) es un tratamiento para combatir el cáncer que mezcla un fármaco con un elemento radiactivo que mata las células cancerosas.

• Detener el suministro de sangre a los tumores hepáticos ayuda a que las células sanas del hígado dependan de la sangre de otras venas para sobrevivir.

• La quimioterapia es un tipo de tratamiento contra el cáncer que emplea el uso de potentes productos químicos para matar las células cancerosas. Los medicamentos de quimioterapia se pueden administrar por vía intravenosa (a través de una vena) u oral (en forma de píldora), o ambos.

• Actualmente, octreotida es el medicamento de elección para tratar carcinoides y enfermedades malignas asociadas en todo el mundo. Debido a su corta vida media, la somatostatina rara vez se usa. Los medicamentos antiproliferativos pueden ser efectivos para el alivio de los síntomas en pacientes con metástasis difusas.