La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una condición que ocurre debido al crecimiento anormal de las células del músculo liso, especialmente en los sistemas linfáticos y los pulmones. Este crecimiento conduce a la formación de quistes o agujeros en los pulmones.

• Las personas que padecen linfangioleiomiomatosis tienen dificultades para respirar porque les resulta difícil inhalar y exhalar aire a través de los bronquios. Además, reemplazar el tejido pulmonar normal con agujeros debilita la capacidad del pulmón para transportar oxígeno al torrente sanguíneo.

• Los agujeros o quistes también pueden representar un riesgo para los pacientes de desarrollar neumotórax, que también es una acumulación de aire o gas en el revestimiento de los pulmones, lo que finalmente conducirá a un pulmón colapsado.

• La linfangioleiomiomatosis generalmente afecta a las mujeres. Las mujeres que tienen entre 20 y 40 años son diagnosticadas. Aproximadamente el 30% de las mujeres con esclerosis tuberosa también padecen LAM.
• La LAM generalmente es tratada por un neumólogo, un médico que se especializa en el tratamiento de enfermedades pulmonares. Es de suma importancia que un médico conozca la LAM y las enfermedades similares a la LAM, para diagnosticar y tratar adecuadamente la enfermedad. Los médicos examinarán y consultarán sobre sus síntomas.

Los síntomas de la linfangioleiomiomatosis (LAM) son casi similares a los de la bronquitis y el asma. Es por eso que muchas personas no pueden darse cuenta de inmediato o suelen recibir un diagnóstico incorrecto por parte de médicos que desconocen la enfermedad. De manera similar, los quistes en los pulmones pueden malinterpretarse como enfisema.

El crecimiento inusual de células de músculo liso y agujeros en los pulmones de pacientes que tienen linfangioleiomiomatosis (LAM) puede tener la siguiente lista de síntomas:

• Los síntomas iniciales de la linfangioleiomiomatosis son la disnea.
• La tos y la hemoptisis ocurren con menos frecuencia.
• Dolor en el pecho (poco frecuente) debido a los pulmones colapsados
• A veces, las personas tienen sangrado en los pulmones (hemorragia pulmonar) debido a vasos sanguíneos obstruidos.
• Algunas mujeres que tienen linfangioleiomiomatosis pueden tener crepitantes y ronquidos (gorgoteos o sonidos burbujeantes continuos que se escuchan durante la inhalación y la exhalación).
• Dificultad para respirar o sibilancias que pueden empeorar progresivamente con el tiempo en personas que padecen linfangioleiomiomatosis.
• Tos, a veces con flema (moco) o sangre
• El quilo (líquido corporal lechoso) puede acumularse en el abdomen de algunos pacientes y provocar un aumento del perímetro abdominal (circunferencia de la cintura).
• Si se forman tumores, afecta los riñones y puede causar dolor en el costado, sangre en la orina o sangrado en el abdomen.
  
  

Lista de condiciones

• sibilancias
• Neumotórax (pulmón colapsado)
• Derrames pleuRales (un líquido que se acumula en la cavidad torácica en la que se asienta el pulmón)

Lista de síntomas

• Dificultad para respirar

• Tos persistente

• Dolor de pecho

• Malestar abdominal

Lista de Medicamentos

• Sirolimus
• Rapamune

La linfangioleiomiomatosis es una enfermedad que afecta los pulmones, los riñones y el sistema linfático. Esto ocurre debido al crecimiento anormal de las células del músculo liso en los pulmones y los riñones. Estos crecimientos anormales se convierten en agujeros en los pulmones y el sistema linfático.

La linfangioleiomiomatosis afecta principalmente a mujeres de entre 20 y 40 años. Aunque no existen tratamientos para la linfangioleiomiomatosis, sus efectos pueden reducirse con medicamentos recetados.

El crecimiento anormal en los pulmones y los riñones es causado principalmente por:

• Dado que la linfangioleiomiomatosis es una enfermedad hereditaria, se produce principalmente en pacientes que ya padecen esclerosis tuberosa.
• Cuando se modifican dos genes llamados TSC1 y TSC2, se produce la linfangioleiomiomatosis.
• Cuando TSC1 y TSC2 mutan en una célula en particular, restringen el crecimiento de proteínas. Esta restricción conduce a un crecimiento anormal no deseado en estas células particulares.
• Los investigadores también creen que las mujeres tienen más probabilidades de contraer esta enfermedad. Se dice que la hormona sexual femenina; el estrógeno es la principal causa de linfangioleiomiomatosis en las mujeres.

Aunque no existen curas para la linfangioleiomiomatosis, los tratamientos oportunos pueden ayudar a reducir sus efectos y evitar que la afección empeore. Algunos de los tratamientos son:

• Tomar medicamentos Sirolimus o Everolimus cuando el paciente ha perdido el funcionamiento de los pulmones debido a Linfangioleiomiomatosis. Este medicamento también ayuda a reducir los angiomiolipomas grandes.
• La oxigenoterapia también es beneficiosa en la disnea causada por la linfangioleiomiomatosis.
• Si los pulmones están severamente dañados en los pacientes, entonces un trasplante de pulmón también puede ayudar.
• Para hacer que el aire fluya en los pulmones, los medicamentos inhalados también pueden funcionar.
• El proceso se puede seguir para eliminar los fluidos no deseados de los pulmones o para reducir los angiomiolipomas.
• Es necesario buscar el consejo de un especialista y seguirlo adecuadamente para aliviar la enfermedad. Es necesario consultar al médico regularmente y continuar con la medicación.
• Además de tomar los medicamentos, los cambios en el estilo de vida y los hábitos saludables también pueden ser beneficiosos para reducir el sufrimiento. Los pacientes con linfangioleiomiomatosis también pueden desarrollar ansiedad y depresión, por lo que es muy importante continuar brindándoles apoyo emocional.

La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad pulmonar rara que afecta predominantemente a mujeres en edad fértil. Se caracteriza por el crecimiento anormal de células similares al músculo liso en los pulmones y el sistema linfático. Estas células pueden acumularse y formar tumores, que a su vez pueden presentar factores de riesgo para la linfangioleiomiomatosis.

Factores de riesgo asociados a Linfangioleiomiomatosis

Hay una serie de factores de riesgo que se han identificado para el desarrollo de LAM. El más significativo es el género, ya que la enfermedad afecta casi exclusivamente a mujeres. Otros factores de riesgo incluyen:

• Edad: la linfangioleiomiomatosis se diagnostica con mayor frecuencia en mujeres de entre 20 y 50 años.
• Tabaquismo: El tabaquismo es un factor de riesgo significativo para el desarrollo de LAM. Las mujeres que fuman tienen hasta 10 veces más probabilidades de desarrollar la enfermedad que las no fumadoras.
• Antecedentes familiares: las mujeres con antecedentes familiares de linfangioleiomiomatosis tienen un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad.
• Etnicidad: las mujeres afroamericanas e hispanas son más propensas a desarrollar LAM.
• Complejo de esclerosis tuberosa: este es un trastorno genético raro que se asocia con un mayor riesgo de desarrollar linfangioleiomiomatosis. La esclerosis tuberosa se descubre con frecuencia durante la infancia o la infancia. La esclerosis tuberosa afecta a algunas personas de una manera tan leve que no se detecta hasta la edad adulta o no se trata por completo.

En los Estados Unidos, más de 800 mujeres han sido diagnosticadas con LAM sola o LAM combinada con CET. Esta estimación se ve exacerbada por el hecho de que LAM con frecuencia se diagnostica erróneamente como enfisema, asma o bronquitis, que son enfermedades pulmonares prevalentes.

Aunque no existe una cura para la linfangioleiomiomatosis (LAM), los medicamentos y algunos tratamientos pueden ayudar a aliviar los síntomas, prevenir complicaciones y retrasar la progresión de la enfermedad.

• El tratamiento más común es el uso de un fármaco conocido como Sirolimus. Sirolimus puede ayudar en la mejora de la función pulmonar, la reducción de los síntomas y la reducción de los tumores renales. Sirolimus tiene algunos efectos negativos, algunos de los cuales pueden poner en peligro la vida, que debe consultar con su médico antes de comenzar la terapia.
• Los broncodilatadores, que se inhalan, también pueden ayudar a abrir las vías respiratorias y mejorar la respiración.

Los pacientes con linfangioleiomiomatosis pueden requerir un tratamiento adicional además de su medicación.

• Al principio, la oxigenoterapia, que aumenta la cantidad de oxígeno que se administra a los pulmones y la sangre, puede usarse a tiempo parcial, pero eventualmente puede ser necesaria a tiempo completo.
• Normalmente puede realizar sus actividades diarias normales en las primeras etapas de la linfangioleiomiomatosis. A medida que la enfermedad empeora, es posible que le resulte más difícil mantenerse activo.
• Como LAM es una enfermedad crónica, es posible que experimente síntomas y necesite terapia por el resto de su vida.

Después de ser diagnosticado con linfangioleiomiomatosis, debe hablar con su médico sobre la planificación de la vida, el embarazo y el control de la natalidad. Espere una estrecha relación de trabajo con su médico de atención general y un especialista en pulmones, así como controles frecuentes. En diferentes fases de la enfermedad, se puede llamar a otros especialistas.